O falecimento de Lito Sousa, especialista em aviação e criador do canal "Aviões e Músicas", na última quinta-feira (1º/10), trouxe à tona discussões sobre a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma doença neurodegenerativa rara e de progressão rápida. Diagnosticado em agosto, Sousa morreu cerca de dois meses depois, o que chama a atenção para a velocidade de evolução da doença e levanta dúvidas sobre seus primeiros sintomas e mecanismos de ação.

Compreender os detalhes dessa enfermidade é fundamental para identificar seus sinais e entender o impacto que ela causa no sistema nervoso central. A DCJ pode se manifestar de diferentes formas, mas todas são progressivas e, atualmente, não têm tratamento capaz de interromper a evolução da doença.

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O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob?

A Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença priônica fatal que afeta o cérebro e provoca uma degeneração rápida e progressiva. Ela ocorre quando uma proteína chamada príon se dobra de maneira anormal, desencadeando uma reação em cadeia que leva à destruição dos neurônios e à formação de lesões com aspecto esponjoso no tecido cerebral.

Essa alteração proteica leva à perda de habilidades cognitivas e motoras. Diferentemente de outras doenças neurodegenerativas, como o Alzheimer, a Doença de Creutzfeldt-Jakob costuma evoluir rapidamente. A maioria dos pacientes morre dentro de um ano após o início dos sintomas.

Quais são os primeiros sinais da doença?

Os sintomas iniciais da DCJ podem ser sutis e facilmente confundidos com os de outras condições neurológicas ou psiquiátricas. Entre as manifestações estão:

  • Problemas de memória e confusão mental;

  • Alterações de personalidade, como apatia ou irritabilidade;

  • Perda de coordenação motora e equilíbrio (ataxia);

  • Dificuldades de visão;

  • Movimentos musculares involuntários e espasmos (mioclonia);

  • Insônia e depressão.

Como a doença se manifesta?

A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) pode ser classificada em três tipos principais, de acordo com sua origem:

  1. Esporádica: corresponde à maioria dos casos e não tem causa conhecida. Acredita-se que a proteína príon se modifique espontaneamente, sem um fator genético ou infeccioso identificado.

  2. Hereditária: ocorre em pessoas com histórico familiar da doença e está associada a mutações genéticas que favorecem a formação de príons anormais.

  3. Adquirida: é a forma mais rara e ocorre por exposição a tecido cerebral ou do sistema nervoso contaminado, como em determinados transplantes ou procedimentos médicos. Uma variante conhecida está associada ao consumo de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como doença da vaca louca.

Por que a progressão da DCJ é tão rápida?

A rápida progressão da DCJ está relacionada à capacidade dos príons anormais de induzir outras proteínas a assumir a mesma configuração alterada. Esse processo provoca uma reação em cadeia que leva à perda progressiva de neurônios e ao comprometimento das funções cerebrais.

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A doença pode provocar uma deterioração neurológica grave em poucos meses. Atualmente, não existe cura nem tratamento capaz de interromper sua progressão.


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