A Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE), também conhecida síndrome do "meio coração", é uma cardiopatia congênita sem causa específica, na qual as estruturas do lado esquerdo do coração são pequenas e pouco desenvolvidas (hipoplasia).
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As cardiopatias congênitas, em geral, acontecem uma vez a cada 100 nascimentos, podendo ser uma cardiopatia mais simples ou mais complexa.
"No caso da SHCE, trata-se de uma das síndromes mais graves do coração, se não, a mais grave", explica José Augusto de Almeida Barbosa, cardiologista e ecocardiografista do Hospital Vila da Serra.
O problema mais crítico dessa condição é o ventrículo esquerdo (VE) ou sistémico – responsável por bombear o sangue oxigenado para o corpo, ser subdesenvolvido, assim como os vasos sanguíneos.
Esses pacientes, consequentemente, possuem uma hipoplasia grave desses vasos sanguíneos, principalmente da aorta, vaso mais importante que sai do ventrículo esquerdo para bombear o sangue arterial.
"Quando o bebê nasce com essa síndrome, normalmente eles vão nascer cianóticos ou com pressão baixa. Por isso, precisam receber atendimento imediato ao nascer, caso contrário, ele pode evoluir para óbito em poucas horas", esclarece o especialista.
Salienta-se a importância de os hospitais terem recursos e condições de fazer o tratamento necessário.
"Mesmo o prognóstico da doença sendo muito ruim , a criança que nasce em um hospital com uma equipe de qualidade de cardiologia pediátrica, de ecocardiografia pediátrica, de cirurgia pediátrica e de hemodinamicistas pediátricos, normalmente terá um prognóstico melhor. O pronto atendimento após o nascimento é o que pode melhorar a qualidade de vida daquele bebê", completa o médico.
Todo o tratamento é paliativo, ou seja, não há cura, e envolve várias cirurgias, às vezes, sendo necessário evoluir para o transplante cardíaco.
Segundo o cardiologista, por bombear sangue para o corpo todo, o ventrículo esquerdo foi desenvolvido para aguentar pressões mais altas, enquanto o ventrículo direito (VD), para aguentar pressões mais baixas, uma vez que ele é responsável por mandar sangue para o pulmão – que possui uma pressão mais baixa que o corpo.
"É por isso que o VD possui sobrecargas menores que o VE. No caso dessa síndrome, entretanto, apesar de o ventrículo direito, teoricamente, não ter nascido para bombear sangue para o corpo, as cirurgias têm exatamente o intuito de transformar o ventrículo direito em sistémico. Ele vai assumir o papel do ventrículo esquerdo e vamos perfundir o pulmão de forma paliativa para compensar a falta do VE", comenta.
"Fazemos uma conexão do circuito sistêmico com o pulmonar para assegurar fluxo sanguíneo tanto para o pulmão quanto para o corpo. À medida que a criança vai crescendo, outras cirurgias são realizadas para garantir a funcionalidade desse fluxo, que seria a cirurgia de Gleen e a de Fontan", declara o profissional.
O diagnóstico pode ser feito por meio de um ultrassom obstétrico, sendo possível identificar essa cardiopatia enquanto o bebê ainda está no útero.
"Esse diagnóstico precoce é interessante, porque assim nós conseguimos programar o nascimento em um lugar que tenha o recurso necessário. O importante é isso, o pronto atendimento pós nascimento", finaliza José Augusto.
* Estagiária sob supervisão da subeditora Ellen Cristie.